По медицинскому применению лекарственного препарата
Велаглюцераза альфа.
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.
Препарат ВПРИВ® содержит
Действующим веществом является велаглюцераза альфа.
Каждый флакон содержит 400 ЕД велаглюцеразы альфа.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются сахароза, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат-20.
Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.
Другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты.
A16AB10 - Велаглюцераза альфа.
Действующим веществом препарата ВПРИВ® является велаглюцераза альфа - фермент, предназначенный для замены отсутствующего или дефектного фермента глюкоцереброзидазы у пациентов с болезнью Гоше. Его применяют в качестве длительной ферментной заместительной терапии, когда уровень фермента глюкоцереброзидазы в организме ниже нормы.
Велаглюцераза альфа относится к группе препаратов под названием "другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты".
Способ действия препарата ВПРИВ®
Болезнь Гоше – это генетическое заболевание, вызванное отсутствием или дефектом фермента глюкоцереброзидазы. Когда этот фермент отсутствует или его функция нарушена, внутри клеток организма накапливается вещество под названием глюкоцереброзид. Накопление этого вещества вызывает признаки и симптомы болезни Гоше.
Велаглюцераза альфа выполняет такую же роль, как отсутствующая в организме глюкоцереброзидаза, поэтому применение препарата позволяет замедлить прогрессирование болезни Гоше и уменьшить выраженность ее симптомов.
Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Препарат ВПРИВ® применяется для долгосрочной ферментной заместительной терапии у взрослых и детей с болезнью Гоше I типа.
Не применяйте препарат ВПРИВ®:
- если у Вас аллергия на велаглюцеразу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Проявления болезни Гоше могут усилиться у женщины во время беременности и в течение нескольких недель после родов.
Неизвестно, может ли препарат ВПРИВ® проникать в грудное молоко.
Ваш врач поможет Вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении применения препарата ВПРИВ®, с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы применения препарата ВПРИВ® для матери.
Не давайте препарат детям младше 4 лет, так как опыт применения препарата в этой возрастной группе отсутствует.
Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача, который рассчитает дозу, необходимую для введения. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Препарат ВПРИВ® может вводиться пациенту, находящемуся под наблюдением врача, в домашних условиях врачом и/или медсестрой после соответствующего обучения. Доза и скорость инфузии препарата ВПРИВ® должны оставаться постоянными в домашних условиях и не должны меняться без согласования с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг массы тела 1 раз в 2 недели.
Если Вы в настоящее время получаете другую ферментозаместительную терапию для лечения болезни Гоше, и Ваш врач хочет перевести Вас на препарат ВПРИВ®, Вы можете первоначально получать ВПРИВ® в той же дозе и с той же частотой, с которой Вы получали другую ферментную заместительную терапию.
Рекомендуемые дозы у детей и подростков в возрасте от 4 до 17 лет такие же, как и у взрослых.
Внутривенно.
ВПРИВ® поставляется во флаконе в виде упакованного порошка, который необходимо смешать со стерильной водой и дополнительно развести в растворе натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузии перед внутривенной инфузией.
После приготовления раствора для инфузии Ваш врач или медицинская сестра будут вводить Вам препарат ВПРИВ® через капельницу в вену (путем внутривенной инфузии) в течение 60 минут.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:
Препарат ВПРИВ® представляет собой лиофилизат для приготовления раствора для инфузий. Он требует восстановления и разведения и предназначен только для внутривенных инфузий. Содержимое флакона предназначено только для однократного использования, полученный раствор вводится через фильтр с размером пор 0,2 или 0,22 мкм. Любой неиспользованный раствор подлежит утилизации. Препарат ВПРИВ® не следует вводить с другими препаратами в одной инфузии, поскольку совместимость раствора с другими препаратам не оценивалась. Весь объем инфузии должен быть введен в течение 60 минут.
Следует соблюдать правила асептики.
Приготовление раствора для инфузий:
1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы.
2. Необходимо извлечь из холодильника требуемое количество флаконов. В каждый флакон следует добавить стерильную воду для инъекций:
|
Содержимое флакона |
Объем стерильной воды для инъекций |
|
400 ЕД |
4,3 мл |
3. После разведения аккуратно перевернуть флакон. Не встряхивать.
4. Перед следующим разведением необходимо оценить содержимое флакона – раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка опалесцирующим. Не применять препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.
5. Следует извлечь рассчитанный объем восстановленного раствора препарата из соответствующего количества флаконов. Некоторое количество раствора остается во флаконе:
|
Содержимое флакона |
Извлекаемый объем |
|
400 ЕД |
4,0 мл |
6. Весь необходимый объем раствора препарата требуется развести в 100 мл раствора хлорида натрия для инфузий с концентрацией 9 мг/мл (0,9 %). Осторожно перемешать приготовленный раствор. Не встряхивать. Введение препарата следует начинать в течение 24 часов после разведения.
С микробиологической точки зрения лекарственный препарат подлежит немедленному применению. Если лекарственный препарат не введен немедленно, обеспечение времени и условий хранения готового к применению лекарственного препарата является обязанностью пользователя. В целом хранение не должно превышать 24 часа при температуре 2‒8 º C. Препарат не следует выбрасывать в канализацию или с бытовыми отходами. Весь оставшийся лекарственный препарат или отходы следует уничтожить в соответствии с локальными требованиями.
Чтобы улучшить контроль за использованием биологических препаратов, следует четко регистрировать название и номер серии вводимого препарата.
Подобно всем лекарственным препаратам, препарат ВПРИВ® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Незамедлительно сообщите лечащему врачу в случае, если у Вас появились нежелательные реакции, перечисленные ниже:
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
- реакции, связанные с инфузией - головная боль, головокружение, лихорадка/повышение температуры тела, боль в спине, боль в суставах и усталость.
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- серьезные аллергические реакции - затрудненное дыхание, дискомфорт в груди (чувство "стеснения" в груди), тошнота, отек лица, губ, языка или горла анафилактические/анафилактоидные реакции)
- реакции, связанные с инфузией - высокое артериальное давление
- аллергические кожные реакции - крапивница, сильная сыпь или зуд
Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):
- реакции, связанные с инфузией - помутнение в поле зрения, рвота.
Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата ВПРИВ®
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
- боль в костях;
- слабость/упадок сил;
- боль в области желудка.
Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):
- увеличение времени, необходимого для остановки кровотечения при порезе, что может привести к легкому/спонтанному кровотечению/легкому кровоподтеку;
- покраснение кожи;
- быстрое сердцебиение;
- выработка антител к препарату ВПРИВ® (см. раздел 2 "О чем следует знать перед применением препарата ВПРИВ®");
- снижение артериального давления.
Сообщение о нежелательных реакциях
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)
109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1
Тел.: +7(499)578-06-70
Адрес электронной почты:
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru
Республика Беларусь
Республиканское унитарное предприятие "Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении"
220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а
Тел.: +375 (17) 242-00-29
Адрес электронной почты: rcpl@rceth.by
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by
Республика Казахстан
РГП на ПХВ "Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий" Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан
010000, г. Астана, А.Иманова, 13, БЦ "Нурсаулет 2".
Тел.: +7(7172) 23 51 35
Адрес электронной почты: farm@dari.kz
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz
Другие препараты и препарат ВПРИВ®
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.
По 400 ЕД велаглюцеразы альфа во флаконы из боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 20 мл, укупоренные бутилкаучуковой пробкой, покрытой фторсодержащей смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком, снабженным отрывным пластиковым диском типа «flip-off».
По 1 флакону вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.
Перед применением препарата ВПРИВ® проконсультируйтесь с лечащим врачом.
При лечении препаратом ВПРИВ® у Вас могут развиться нежелательные реакции во время или после инфузии (см. раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»). Они называются реакциями, связанными с инфузией, и могут проявляться как реакция гиперчувствительности, такими симптомами как тошнота, сыпь, затрудненное дыхание, боль в спине, дискомфорт в груди (чувство «стеснения» в груди), крапивница, боль в суставах или головная боль.
Помимо перечисленных симптомов при реакциях гиперчувствительности, нежелательные реакции, связанные с инфузией, могут проявляться в виде головокружения, повышения артериального давления, ощущения усталости, повышения температуры тела, зуда, размытости поля зрения или рвоты. Если у Вас возник любой из этих симптомов, Вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
Вам могут быть назначены дополнительные препараты, такие как антигистаминные средства, жаропонижающие препараты и кортикостероиды, для лечения или профилактики развития аллергических реакций.
При развитии тяжелых аллергических реакций Ваш врач сразу же прекратит инфузию и начнет соответствующее лечение.
В случае развития тяжелых нежелательных реакций, связанных с инфузией, при введении препарата ВПРИВ® в домашних условиях, немедленно прекратите инфузию, обратитесь за помощью при неотложных состояниях и сообщите об этом врачу.
Ваш врач может принять решение о продолжении введения препарата ВПРИВ®, даже если у Вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, связанные с инфузией. Ваше состояние будет тщательно контролироваться.
Сообщите Вашему врачу, если у Вас ранее возникали нежелательные реакции, связанные с инфузией, на другую ферментную заместительную терапию при болезни Гоше.
Препарат ВПРИВ® содержит натрий
Данный лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,6 % рекомендуемого максимального суточного объема потребления натрия с пищей для взрослого человека.
ВПРИВ® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
3 года.
Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.
Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке, флаконе после «Годен до:».
Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.
Хранить в холодильнике (2–8 ºC). Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке для того, чтобы защитить от света.
Восстановленный и разведенный раствор для инфузий:
С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, и в целом не должно
превышать 24 часов при температуре 2–8 °С.
Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или присутствие посторонних частиц.
Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч/ Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland
За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Российская Федерация
ООО «Такеда Фармасьютикалс»
119048, г. Москва, ул. Усачева, д.2, стр.1
Тел.: + 7 (495) 933 55 11
Факс: + 7 (495) 502 16 25
Электронная почта: russia@takeda.com
Республика Беларусь
Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика) в Республике Беларусь
220030, г. Минск, ул. Интернациональная, 36-1, офис 522
Телефон: +375 (17) 240 41 20
Факс: +375 (17) 240 41 30
Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com
Республика Казахстан
ТОО «Такеда Казахстан»
050000, г. Алматы, ул. Кунаева 77
Тел.: + 7 (7272) 44 40 04
Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com