Велаглюцераза альфа.

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий.

Препарат ВПРИВ® содержит

Действующим веществом является велаглюцераза альфа.

Каждый флакон содержит 400 ЕД велаглюцеразы альфа.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются сахароза, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат-20.

Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

Другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты.

A16AB10 - Велаглюцераза альфа.

Действующим веществом препарата ВПРИВ® является велаглюцераза альфа - фермент, предназначенный для замены отсутствующего или дефектного фермента глюкоцереброзидазы у пациентов с болезнью Гоше. Его применяют в качестве длительной ферментной заместительной терапии, когда уровень фермента глюкоцереброзидазы в организме ниже нормы.

Велаглюцераза альфа относится к группе препаратов под названием "другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты".

Способ действия препарата ВПРИВ®

Болезнь Гоше – это генетическое заболевание, вызванное отсутствием или дефектом фермента глюкоцереброзидазы. Когда этот фермент отсутствует или его функция нарушена, внутри клеток организма накапливается вещество под названием глюкоцереброзид. Накопление этого вещества вызывает признаки и симптомы болезни Гоше.

Велаглюцераза альфа выполняет такую же роль, как отсутствующая в организме глюкоцереброзидаза, поэтому применение препарата позволяет замедлить прогрессирование болезни Гоше и уменьшить выраженность ее симптомов.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Не применяйте препарат ВПРИВ®:

• если у Вас аллергия на велаглюцеразу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Проявления болезни Гоше могут усилиться у женщины во время беременности и в течение нескольких недель после родов.

Неизвестно, может ли препарат ВПРИВ® проникать в грудное молоко.

Ваш врач поможет Вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или о прекращении применения препарата ВПРИВ®, с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы применения препарата ВПРИВ® для матери.

Не давайте препарат детям младше 4 лет, так как опыт применения препарата в этой возрастной группе отсутствует.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача, который рассчитает дозу, необходимую для введения. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Препарат ВПРИВ® может вводиться пациенту, находящемуся под наблюдением врача, в домашних условиях врачом и/или медсестрой после соответствующего обучения. Доза и скорость инфузии препарата ВПРИВ® должны оставаться постоянными в домашних условиях и не должны меняться без согласования с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг массы тела 1 раз в 2 недели.

Если Вы в настоящее время получаете другую ферментозаместительную терапию для лечения болезни Гоше, и Ваш врач хочет перевести Вас на препарат ВПРИВ®, Вы можете первоначально получать ВПРИВ® в той же дозе и с той же частотой, с которой Вы получали другую ферментную заместительную терапию.

Рекомендуемые дозы у детей и подростков в возрасте от 4 до 17 лет такие же, как и у взрослых.

Внутривенно.

ВПРИВ® поставляется во флаконе в виде упакованного порошка, который необходимо смешать со стерильной водой и дополнительно развести в растворе натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузии перед внутривенной инфузией.

После приготовления раствора для инфузии Ваш врач или медицинская сестра будут вводить Вам препарат ВПРИВ® через капельницу в вену (путем внутривенной инфузии) в течение 60 минут.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Приготовление раствора для инфузий:

1.  Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы.

2.  Необходимо извлечь из холодильника требуемое количество флаконов. В каждый флакон следует добавить стерильную воду для инъекций:

3.  После разведения аккуратно перевернуть флакон. Не встряхивать.

4.  Перед следующим разведением необходимо оценить содержимое флакона – раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка опалесцирующим. Не применять препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

5.  Следует  извлечь  рассчитанный  объем  восстановленного  раствора  препарата из соответствующего количества флаконов. Некоторое количество раствора остается во флаконе:

6.  Весь необходимый объем раствора препарата требуется развести в 100 мл раствора хлорида натрия для инфузий с концентрацией 9 мг/мл (0,9 %). Осторожно перемешать приготовленный раствор. Не встряхивать. Введение препарата следует начинать в течение 24 часов после разведения.

С микробиологической точки зрения лекарственный препарат подлежит немедленному применению. Если лекарственный препарат не введен немедленно, обеспечение времени и условий хранения готового к применению лекарственного препарата является обязанностью пользователя. В целом хранение не должно превышать 24 часа при температуре 2‒8 º C. Препарат не следует выбрасывать в канализацию или с бытовыми отходами. Весь оставшийся лекарственный препарат или отходы следует уничтожить в соответствии с локальными требованиями.

Чтобы улучшить контроль за использованием биологических препаратов, следует четко регистрировать название и номер серии вводимого препарата.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат ВПРИВ® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Незамедлительно сообщите лечащему врачу в случае, если у Вас появились нежелательные реакции, перечисленные ниже:

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

•  реакции, связанные с инфузией - головная боль, головокружение, лихорадка/повышение температуры тела, боль в спине, боль в суставах и усталость.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• серьезные аллергические реакции - затрудненное дыхание, дискомфорт в груди (чувство "стеснения" в груди), тошнота, отек лица, губ, языка или горла анафилактические/анафилактоидные реакции)
• реакции, связанные с инфузией - высокое артериальное давление
• аллергические кожные реакции - крапивница, сильная сыпь или зуд

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• реакции, связанные с инфузией - помутнение в поле зрения, рвота.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата ВПРИВ®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• боль в костях;
• слабость/упадок сил;
• боль в области желудка.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• увеличение времени, необходимого для остановки кровотечения при порезе, что может привести к легкому/спонтанному кровотечению/легкому кровоподтеку;
• покраснение кожи;
• быстрое сердцебиение;
• выработка антител к препарату ВПРИВ® (см. раздел 2 "О чем следует знать перед применением препарата ВПРИВ®");
• снижение артериального давления.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7(499)578-06-70

Адрес электронной почты:

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

Республиканское унитарное предприятие "Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении"

220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а

Тел.: +375 (17) 242-00-29

Адрес электронной почты: rcpl@rceth.by

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ "Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий" Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

010000, г. Астана, А.Иманова, 13, БЦ "Нурсаулет 2".

Тел.: +7(7172) 23 51 35

Адрес электронной почты: farm@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz

Другие препараты и препарат ВПРИВ®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

По 400 ЕД велаглюцеразы альфа во флаконы из боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 20 мл, укупоренные бутилкаучуковой пробкой, покрытой фторсодержащей смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком, снабженным отрывным пластиковым диском типа «flip-off».

По 1 флакону вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

В случае развития тяжелых нежелательных реакций, связанных с инфузией, при введении препарата ВПРИВ® в домашних условиях, немедленно прекратите инфузию, обратитесь за помощью при неотложных состояниях и сообщите об этом врачу.

Ваш врач может принять решение о продолжении введения препарата ВПРИВ®, даже если у Вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, связанные с инфузией. Ваше состояние будет тщательно контролироваться.

Сообщите Вашему врачу, если у Вас ранее возникали нежелательные реакции, связанные с инфузией, на другую ферментную заместительную терапию при болезни Гоше.

Препарат ВПРИВ® содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,6 % рекомендуемого максимального суточного объема потребления натрия с пищей для взрослого человека.

ВПРИВ® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

3 года.

превышать 24 часов при температуре 2–8 °С.

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или присутствие посторонних частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика) в Республике Беларусь

220030, г. Минск, ул. Интернациональная, 36-1, офис 522

Телефон: +375 (17) 240 41 20

Факс: +375 (17) 240 41 30

Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050000, г. Алматы, ул. Кунаева 77

Тел.: + 7 (7272) 44 40 04

Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com