агалсидаза бета

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Каждый флакон содержит 35 мг агалсидазы бета. Прочими ингредиентами являются: D-маннитол, натрия дигидрофосфата дигидрат, динатрия гидрофосфата дигидрат.

Фабагал® выпускается в форме лиофилизата для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Фабагал® представляет собой лиофилизированную таблетку или порошок от белого до почти белого цвета. После восстановления раствор представляет собой прозрачную бесцветную жидкость.

Восстановленный раствор должен быть также разбавлен.

другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты

A16AB04

Препарат Фабагал® содержит действующее вещество агалсидаза бета и используется в качестве заместительной ферментной терапии при лечении болезни Фабри. Болезнь Фабри является наследственным и прогрессирующим заболеванием с поражением многих систем, которое наблюдается как у мужчин, так и женщин. Заболевание характеризуется дефицитом фермента альфа-галактозидаза. Снижение или отсутствие активности данного фермента приводит к накоплению продуктов липидного обмена, а именно глоботриаозилцерамида. Данный продукт накапливается в лизосомах многих типов клеток, что в итоге приводит к угрожающим жизни клиническим последствиям и осложнениям со стороны почек, сердца, а также к недостаточности мозгового кровообращения. Заместительная ферментная терапия агалсидазой бета применяется с целью восстановления уровня ферментной активности альфа-галактозидазы, за счет чего происходит предотвращение, стабилизация или обратное развитие прогрессирующего ухудшения функции органов, которое без терапии может привести к необратимым повреждениям.

Препарат Фабагал® применяется для длительной ферментозаместительной терапии у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит α-галактозидазы А). Препарат Фабагал® показан для применения у взрослых, детей и подростков в возрасте от 8 лет и старше.

• если у Вас или Вашего ребенка аллергия на агалсидазу бета или любые другие компоненты препарата (перечисленные в составе). В таком случае необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Фабагал® не рекомендуется применять во время беременности. Опыт в применении препарата Фабагал® беременными женщинами отсутствует. Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета в грудное молоко матери. С учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и преимущества дальнейшего применения препарата для матери, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом о прекращении кормления грудью или об отмене препарата Фабагал® в течение периода грудного вскармливания.

Исследований в отношении влияния препарата Фабагал® на способность к зачатию не проводилось.

В целом, безопасность и эффективность препарата при введении в дозе 1 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели у детей в возрасте от 8 до 16 лет в клинических исследованиях сопоставимы с таковыми у взрослых. Пациентов в возрасте младше 8 лет не включали в клинические исследования.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Фабагал® применяется исключительно под наблюдением врача, обладающего достаточными знаниями о лечении болезни Фабри. Если Вы подпадаете под соответствующий критерий, Ваш врач может рекомендовать Вам или Вашему ребенку получать лечение на дому. Пожалуйста, свяжитесь со своим врачом, если Вы хотели бы лечиться на дому.

Рекомендуемая доза препарата Фабагал® для взрослых равна 1 мг/кг массы тела, однократно каждые 2 недели.

Пациентам с заболеваниями почек коррекция дозы не требуется.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемая доза препарата Фабагал® для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет равна 1 мг/кг массы тела, однократно каждые 2 недели.

Пациентам с заболеваниями почек коррекция дозы не требуется.

Путь и (или) способ введения

Фабагал® вводят при помощи капельницы (путём внутривенной инфузии). Он выпускается в виде порошка, который смешивают со стерильной водой для инъекций перед введением (смотрите информацию для медицинских работников).

Продолжительность лечения препаратом Фабагал®

Ваш лечащий врач скажет Вам, как долго применять препарат Фабагал®.

Если вы забыли применить препарат Фабагал®

Если Вы пропустили инфузию препарата Фабагал®, пожалуйста, свяжитесь со своим лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Фабагал® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

В клинических исследованиях нежелательные реакции наблюдались у пациентов в процессе получения лечения или через короткое время после него («реакции, связанные с инфузией»).

При появлении у Вас или Вашего ребенка каких-либо серьезных нежелательных реакций Вам следует немедленно связаться со своим врачом.

Наиболее серьезные нежелательные реакции

Немедленно обратитесь к лечащему врачу, если вы заметили любую из перечисленных ниже серьезных нежелательных реакций. Вам может потребоваться неотложная медицинская помощь.

• Резко начинающийся внезапный отек лица или горла, которые могут быть симптомами ангионевротического отека. Может возникать часто (не более чем у 1 человека из 10).
• Чувство нехватки воздуха, одышка, приступообразный кашель, которые являются симптомами бронхоспазма. Возникает нечасто (не более чем у 1 человека из 100).
• Зуд, крапивница, отеки, хрипы и затрудненное дыхание, обморок, которые являются симптомами анафилактоидных реакций (неспецифические аллергические реакции, характеризующиеся повышением чувствительности организма к первичному введению некоторых веществ). Частота данных реакций неизвестна.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Фабагал®

Связанные с инфузией реакции (определяемые как связанные с введением препарата нежелательные реакции, возникающие в день проведения инфузии) были наиболее часто сообщаемыми нежелательными реакциями.

Очень часто (могут возникать более чем у 1 из 10 человек), включают в себя:

• озноб
• лихорадка
• ощущение холода
• тошнота
• рвота
• головная боль
• нехарактерные ощущения на коже, такие как жжение или покалывание (парестезия).

Ваш врач может принять решение снизить частоту инфузий или прописать Вам или Вашему ребенку дополнительные препараты для предупреждения появления таких реакций.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Першение в горле, сухой кашель, заложенность носа (признаки назофарингита)
• головокружение
• сонливость
• понижение чувствительности кожных покровов, онемение кожных покровов (гипестезия)
• ощущение жжения
• слабость, усталость, сниженная реакция в ответ на внешние раздражители (летаргия)
• обморок
• повышенное слезоотделение
• звон в ушах
• ощущение неустойчивости, шаткость в ногах, головокружение (вертиго)
• ощущение сердцебиения, учащенное сердцебиение (тахикардия)
• замедленный, слабый пульс (брадикардия)
• приливы к кожным покровам с ощущением жара, ощущение жара
• повышение артериального давления
• бледность
• снижение артериального давления
• одышка
• заложенность носа
• ощущение стеснения в горле
• свистящее дыхание
• кашель
• усиление одышки
• боль в животе
• боль в верхних отделах живота
• ощущение дискомфорта в области живота
• ощущение дискомфорта в желудке
• онемение полости рта (гипестезия полости рта)
• нарушение пищеварения в виде жидкого частого стула, нередко с примесью крови, слизи, непереваренной пищи (понос, диарея)
• зуд
• зуд, ощущаемый сразу по всей поверхности тела (генерализованный зуд)
• крапивница
• сыпь
• аномальное покраснение кожи (эритема)
• появление сыпи с папулами (макуло-папулезная сыпь)
• боль в конечностях
• боль в мышцах (миалгия)
• боль в спине
• мышечные спазмы
• боль в суставах
• напряженность мышц
• скованность опорно-двигательного аппарата
• утомляемость
• ощущение дискомфорта в груди
• ощущение жара
• отеки ног (периферические отеки)
• боли
• постоянная слабость, усталость (астения)
• боль в груди
• отек лица
• повышенная температура тела (гипертермия).

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• насморк, выделения из носа, заложенность носа (ринит)
• повышенная чувствительность (гиперестезия)
• тремор
• зуд в глазах
• покраснение глаз (гиперемия глаз)
• отек ушной раковины, боль в ушах
• снижение частоты сердечных сокращений (синусовая брадикардия)
• похолодание конечностей
• боль в гортани
• боль в глотке
• течение из носа, обильные водянистые выделения из носа (ринорея)
• учащённое поверхностное дыхание (тахипноэ)
• заложенность верхних дыхательных путей
• расстройство желудка (диспепсия)
• затрудненное глотание (дисфагия)
• сетчатый рисунок кожных покровов (сетчатое ливедо)
• сыпь, сливающаяся в пятна (эритематозная сыпь)
• сыпь с зудом
• изменение цвета кожи
• неприятные ощущения со стороны кожи
• мышечно-скелетные боли
• гриппоподобное состояние
• боль в месте инфузии
• реакции в месте инфузии
• тромбоз в месте инъекции
• отек в месте инъекции
• недомогание.

Частота следующих симптомов неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

• снижение уровня кислорода в организме (гипоксия)
• очаги кровоизлияний на коже, мелкие язвы и пузыри (лейкоцитокластический васкулит)
• боли в области поясницы, редкое мочевыделение (олигурия), отеки подкожной жировой клетчатки (мембранозный гломерулонефрит).

У некоторых пациентов, принимавших на ранних стадиях рекомендованную дозировку, и чьи дозировки в дальнейшим были уменьшены на длительный период, некоторые симптомы болезни Фабри были зарегистрированы более часто.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас или Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства — члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата Фабагал®.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru

Дозировки до 3 мг/кг массы тела являются безопасными.

Сообщите лечащему врачу о том, что вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты. Сообщите лечащему врачу, если вы принимаете препараты, содержащие хлорохин, амиодарон, бенохин или гентамицин. Присутствует теоретический риск уменьшения активности агалсидазы бета.

Каждый флакон содержит 35 мг агалсидазы бета.

Флакон (стекло I типа) вместимостью 20 мл. Флакон укупорен пробкой лиофильной под алюминиевой обкаткой и закрыт отщелкивающейся пластиковой крышкой с контролем первого вскрытия. 1 флакон препарата помещают в пачку картонную с контролем первого вскрытия и с листком-вкладышем.

Перед применением препарата Фабагал® проконсультируйтесь с лечащим врачом. При лечении препаратом Фабагал® у Вас или Вашего ребенка могут появиться реакции на инфузию. Реакцией, связанной с инфузией, является нежелательная реакция, появляющаяся во время проведения процедуры инфузии или до конца дня, в течение которого была проведена инфузия. Если у Вас или Вашего ребенка появилась подобная реакция, следует немедленно обратиться к своему лечащему врачу. Для предупреждения появления таких реакций Вам или Вашему ребенку может понадобиться принимать дополнительные препараты.

Препарат Фабагал® содержит натрий.

Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на флакон, то есть практически не содержит натрия.

Если во время или через короткое время после применения препарата Фабагал® у Вас или Вашего ребенка появилось головокружение, сонливость или случился обморок, Вам или Вашему ребенку не следует садиться за руль. Также следует воздержаться от поездок на самокате, велосипеде и тому подобных транспортных средствах. Не следует управлять различными механизмами.

Убедитесь, что Вы знаете, как Вы или Ваш ребенок реагируете на препарат. Если сомневаетесь, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом.

3 года.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на пачке или флаконе после слов «Годен до». Датой истечения срока годности является последний день месяца.

Утилизация

Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными требованиями. Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию. Уточните у работника аптеки, как избавиться от препаратов, которые больше не потребуются. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

Храните данный препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Хранение невскрытых флаконов

При температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.

Хранение восстановленных и разведенных растворов

Химическая и физическая стабильность готового к применению лекарственного препарата подтверждена в течение 24 часов при температуре 2-8 °С. С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре 2-8 °С, если восстановление (разбавление) не осуществлялось в проверенных и валидированных асептических условиях.

Отпускается по рецепту.

Держатель регистрационного удостоверения

Российская Федерация

ООО «НПО Петровакс Фарм»

142143, Московская обл., г. Подольск, с. Покров, ул. Сосновая, д. 1

Тел./факс: +7-800-234-44-80

Производитель

Республика Корея

ИСУ Абксис Ко., Лтд

Адрес: Дэу Фронтир Вэлли 1 чха, 203-209 хо, 219-221 хо, 304 хо, 16-25, Тонбэкчунъан-ро 16 бон-гиль, округ Кихын-гу, г. Йонъин, провинция Кёнгидо

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к держателю регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «НПО Петровакс Фарм»

142143, Московская обл., г. Подольск, с. Покров, ул. Сосновая, д. 1.

Тел./факс: +7-800-234-44-80

Информацию о развитии нежелательных реакций направлять по адресу: adr@petrovax.ru