В 1 мл концентрата содержится 2,0 мг идурсульфазы.

Каждый флакон 5 мл содержит 3 мл (6 мг) идурсульфазы.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются полисорбат-20, натрия хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, вода для инъекций.

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

A16AB09 - Идурсульфаза

Если у Вас синдром Хантера, то углеводы, называемые гликозаминогликанами, которые в норме распадаются в организме, остаются нерасщепленными и постепенно накапливаются в различных органах Вашего тела. Это приводит к отклонениям в функционировании клеток, вызывая, таким образом, проблемы со стороны различных органов, что ведет к повреждению ткани, а также нарушениям функций органов и функциональной недостаточности. Как правило, гликозаминогликаны накапливаются в следующих органах: селезенка, печень, сердце и соединительная ткань. У некоторых пациентов гликозаминогликаны также накапливаются в головном мозге.

Заместительная ферментная терапия обычно используется при долгосрочном лечении.

Действующим веществом является идурсульфаза, которая является формой человеческого фермента идуронат-2-сульфатазы. Идурсульфаза производится на линии человеческих клеток с помощью технологии генной инженерии (она заключается во введении генетической информации в клетки человека в лабораторных условиях, которые затем вырабатывают необходимый продукт).

Препарат Элапраза® применяется для заместительной ферментной терапии при лечении детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа), когда уровень фермента идуронат-2-сульфатазы в организме ниже нормы, и способствует уменьшению выраженности симптомов заболевания.

Не применяйте препарат Элапраза®:

• если у Вас аллергия на идурсульфазу или любые другие компоненты препарата, и они не поддавались контролю соответствующими медицинскими препаратами.

Дети с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) в ответ на введение препарата имеют высокий риск образования антител к идурсульфазе, в том числе нейтрализующих антител (см. раздел «Особые указания»).

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемые дозы у детей и подростков такие же, как и у взрослых.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Терапия данным лекарственным препаратом будет проводиться под контролем врача или медицинской сестры, обладающих знаниями в области терапии синдрома Хантера или других наследственных нарушений обмена веществ.

Рекомендуемая доза: 0,5 мг (половина миллиграмма) на килограмм массы тела инфузионно.

Путь и (или) способ введения

Перед применением препарат Элапраза® необходимо развести в растворе натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий.

После разведения препарат вводят внутривенно (капельно).

Продолжительность инфузии, как правило, составляет от 1 до 3 часов, и она будет выполняться 1 раз в неделю.

Если Вы забыли применить препарат Элапраза®

Если Вы пропустили инфузию препарата Элапраза®, пожалуйста, обратитесь к лечащему врачу.

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

Инструкции по применению, обращению и утилизации

1. Рассчитайте общую дозу, которая будет введена пациенту, и необходимое число флаконов.
2. Разведите весь необходимый объем препарата Элапраза®, концентрата для приготовления раствора для инфузий, в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий. Для введения приготовленного раствора рекомендуется использовать фильтр системы для инфузии с размером пор 0,2 мкм. Необходимо обеспечить стерильные условия для приготовленного раствора, поскольку препарат Элапраза® не содержит каких-либо консервантов или бактериостатических веществ; необходимо соблюдение антисептической техники. После разведения раствор следует осторожно перемешать, не встряхивая.
3. Перед введением раствор следует визуально проверить на наличие чужеродных частиц и изменение окраски. Не встряхивать.
4. Рекомендовано начать введение препарата как можно скорее. Химическая и физическая стабильность разведенного препарата была продемонстрирована при хранении в течение 8 часов при температуре 25 °C.
5. Не следует проводить инфузию препарата Элапраза® одновременно с другими лекарственными средствами по одной и той же линии для внутривенного введения.
6. Только для одноразового применения. Неиспользованный препарат и отходы следует утилизировать в соответствии с локальными требованиями.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Элапраза® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

В большинстве случаев нежелательные реакции легкой или умеренной степени тяжести и связаны с инфузией, однако некоторые нежелательные реакции могут быть серьезными. Со временем число таких инфузионных реакций постепенно снижается.

Немедленно сообщите своему лечащему врачу и обратитесь за медицинской помощью, если у Вас затруднено дыхание, как в сочетании с посинением кожных покровов, так и без.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• Головная боль
• «Приливы» крови (покраснение)
• Затрудненное дыхание, свистящее дыхание
• Боль в животе, тошнота, рвота, частый и/или жидкий стул
• Боль в грудной клетке
• Крапивница, сыпь, зуд, покраснение кожи
• Повышение температуры тела
• Реакции, связанные с инфузионным введением препарата (см. раздел «Особые указания»)

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Головокружение, тремор
• Учащенное сердцебиение, нерегулярное сердцебиение, посинение кожных покровов
• Повышение артериального давления, снижение артериального давления
• Затрудненное дыхание, кашель, низкий уровень кислорода в крови
• Отек языка, нарушение пищеварения
• Боль в суставах
• Отек в месте инъекции, отечность конечностей, отечность лица

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• Учащенное дыхание

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

• Тяжелые аллергические реакции

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом, или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)

109012, Москва, Славянская площадь, д.4, стр.1

Тел: + 7 (499) 578-06-70

Адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Веб-сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Беларусь

Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

220037, Минск, Товарищеский пер., 2a

Тел: + 375 (17) 242-00-29

Факс: + 375 (17) 242-00-29

Адрес электронной почты: rcpl@rceth.by

Веб-сайт: www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

010000, Астана, район Байконыр, ул. А.Иманова, 13 (БЦ «Нурсаулет 2»)

Тел: + 7 (7172) 23-51-35

Адрес электронной почты: farm@dari.kz

Веб-сайт: www.ndda.kz

Если Вы применили препарата Элапраза® больше, чем следовало

В случае передозировки препарата обратитесь к Вашему лечащему врачу.

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

О взаимодействиях данного препарата с другими лекарственными препаратами неизвестно.

По 3 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 вместимостью 5 мл, укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой.

По 1, 4 и 10 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Перед применением препарата Элапраза® проконсультируйтесь с лечащим врачом или медицинской сестрой.

При лечении препаратом Элапраза® у Вас могут развиться нежелательные реакции во время или после инфузии. Наиболее частыми симптомами являются зуд, сыпь, крапивница, повышение температуры тела, головная боль, повышение артериального давления и «приливы» крови (покраснение). В большинстве случаев терапия данным препаратом может быть продолжена даже при возникновении этих симптомов. Если у Вас развились аллергические нежелательные реакции после применения данного препарата, незамедлительно обратитесь к своему лечащему врачу. Вам могут быть назначены дополнительные препараты, такие как антигистаминные средства и кортикостероиды для лечения или профилактики развития аллергических реакций.

При развитии тяжелых аллергических реакций Ваш врач сразу же прекратит инфузию и начнет соответствующее лечение. Возможно, Вам потребуется остаться в стационаре.

Характер Вашего генотипа (генетический профиль всех активных генов в клетках человека, определяющих его специфические индивидуальных характеристики) может влиять на ответ Вашего организма на терапию, а также на риск выработки антител и развития нежелательных реакций, связанных с инфузией. В отдельных случаях могут формироваться так называемые «нейтрализующие антитела», которые способны снижать активность препарата Элапраза® и ответ Вашего организма не терапию. Долгосрочное воздействие выработки антител на результаты лечения не установлено. Для получения дополнительной информации обратитесь к врачу.

Отслеживаемость

Для более эффективного отслеживания биологических лекарственных препаратов медицинским работником должны быть четко указаны название и номер серии введенного препарата. Если у Вас есть какие-то сомнения, обратитесь к медицинскому специалисту.

Препарат Элапраза® содержит натрий

Препарат Элапраза® содержит 11,1 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли) в каждом флаконе. Это количество эквивалентно 0,6 % от рекомендуемой максимальной суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.

Элапраза® не оказывает или оказывает несущественное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

3 года.

Химическая и физическая стабильность препарата во время использования была продемонстрирована в течение 8 часов при температуре 25 °С.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке, флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить в оригинальной упаковке для того, чтобы защитить от света.

Хранить в холодильнике (2–8 °C).

Препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре 2–8 °С.

Не замораживать.

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или наличие механических частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

Держатель регистрационного удостоверения

акеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

Производитель

Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко. КГ, Германия

Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG, Germany

Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany

Выпускающий контроль качества

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

119048, Москва, ул. Усачева, дом 2, стр. 1

Тел: + 7 (495) 933-55-11

Факс: + 7 (495) 502-16-25

Электронная почта: russia@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

050040, Алматы, ул. Шашкина, 44

Тел: + 7 (727) 244-40-04

Электронная почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Республика Беларусь

Представительство ООО «Takeda Osteuropa Holding GmbH» (Австрийская Республика) в Республике Беларусь

220030, Минск, ул. Интернациональная, 36–1, офис 522

Тел: + 375 (17) 240-41-20

Факс: + 375 (17) 240-41-30

Электронная почта: AE.Belarus@takeda.com